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皮膚筋炎ひふきんえん

Dermatomyositis

どんな病気か

 皮膚および筋肉を主な病変の場とする膠原病こうげんびょうです。近位筋(肩や大腿、上腕など体の中心に近い所の筋肉)の炎症症状と皮膚症状が同時に出る場合と、いずれか一方が先行する場合があります。小児期(5~15歳)と成人(40~60歳)に好発し、成人では約30%で悪性腫瘍と間質性かんしつせい肺炎を合併します。筋症状のない、皮膚症状だけの病型もあります。

 原因は不明です。



症状の現れ方

 特徴的皮膚症状としてヘリオトロープ様紅斑(上まぶたのはれぼったい赤紫色の紅斑)、ゴットロン丘疹きゅうしん(手指の関節の背面に2~3mm程度の表面がかさかさして盛り上がった赤い発疹が集まり、全体として1~2cm程度となる発疹)、多型皮膚萎縮いしゅく(茶色の色素沈着、白い色素脱失、毛細血管拡張、皮膚の萎縮が混ざった、一見汚く見える皮膚症状で、背部に多い)、爪囲そうい紅斑(爪のまわりの皮膚の赤みとはれ)、機械工の手(母指や示指の側縁のタコのような硬い発疹)があります。

 それ以外にも多くの非特異的皮膚症状として、レイノー症状、アクロチアノーゼ、リベド、皮膚潰瘍、石灰沈着、皮下脂肪織炎、水疱すいほうなどがあります。筋症状は近位筋の痛みや筋力低下をさまざまな程度で伴います。間質性肺炎では乾いたせき労作時ろうさじの呼吸困難を伴います。


検査と診断

 血液では抗核抗体、抗Jo‐1などを検査します。筋炎がある場合はCK、LDH、アルドラーゼなどの筋逸脱系酵素が上昇します。皮膚病変は皮膚生検、筋病変は筋電図と筋生検を行います、成人では胸部X線写真を撮影し、間質性肺炎が疑われる場合はCTなどの画像精密検査が必要です。内臓悪性腫瘍の合併を調べる検査も必要です。


治療の方法

 ステロイド薬の内服が第一選択です。効果が不十分な時は、パルス療法(ステロイド薬を大量に注射する方法)や免疫抑制薬を併用します。ステロイド薬が効かないタイプでは、ガンマグロブリン製剤の有効性が報告されています。肺病変は急速進行性間質性肺炎という、治療に抵抗する重症肺炎を伴うことがあり、その場合は早期の強力な治療が必要です。


病気に気づいたらどうする

 すみやかに皮膚科専門医またはリウマチ膠原病専門医を受診します。


関連項目

 膠原病


執筆者(敬称略):衛藤 光

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出典:六訂版 家庭医学大全科

発行:株式会社法研

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